第二十号染色体 政治(2)

证明酷鲁病是瘙痒症在人体里的自然表现形式并没有什么帮助，因为瘙痒症研究在到底什么是病因的问题上把人搞糊涂了。自从1900年以来，一种罕见又致命的大脑疾病就一直困扰着神经学家。这种病后来被叫做克鲁茨菲尔特—雅各布病（Creutzfeldt-Jacob），或简称CJD。它的第一个病例是1900年由布列斯劳（Breslau）【当时德国的一个城市，现属波兰。——译者注】的汉斯·克鲁茨菲尔特（HansCreutzfeldt）诊断出来的，病人是一个11岁的女孩，她在那之后的十年里死去了。因为CJD几乎从来不袭击特别年轻的人，而且得病之后死得也快，这个病例乍看起来几乎肯定是一个奇怪的误诊，它给我们留下的迷惑对于这个神秘的病来说是太典型了：第一个被查出的CJD病人原来没有这个病。但是在20年代，阿尔方斯·雅各布（AlfonsJakob）确实发现了一些可能是CJD的病例，于是病的名字就定下来了。吉布斯的猩猩和猴子很快就被证明对CJD与对酷鲁一样敏感。在1977年，事情的发展向更可怕的方向转了个弯。两个癫痫病人在同一家医院里接受了运用微电极进行的试验性脑手术之后都染上了CJD。这些电极以前在一个CJD患者身上被使用过，但是使用之后它们被用适当方式消毒过了。那致病的神秘东西不仅能够抵挡住福尔马林、清洁剂、煮沸和照射，它还能抵挡住手术器械的消毒。这些电极被空运到贝塞斯达（Bethesda）【美国国家卫生研究院所在地。——译者注】，去在猩猩身上使用，它们也很快染上了CJD。这被证明是一个新的而又更加古怪的流行病：“由医生引起的”CJD。从那时到现在它杀死了近100人，都是身材矮小的人使用了从尸体的脑垂体中分离出来的人体生长激素。因为每一个病人接受的人体生长激素都来自好几千个脑垂体，提取的过程就把很少几个自然出现的CJD病给放大成了一个真正的流行病。但是，如果你谴责科学是在以福斯特式的行为与自然捣乱而引火烧身，那么你也得给它些荣誉，因为它解决了这个问题。生长激素引起的CJD规模有多大是在1984年被了解到的，但早在这之前，合成生长激素，最早的来自经过基因工程改造的细菌的产品之一，就已经在代替从尸体里提取的激素了。让我们来盘点一下这个奇怪的故事在1980年左右时的样子吧。羊、貂、猴子、老鼠和人都可以因为注射受了感染的脑组织而染上同一种病的不同形式。这个感染经受住了几乎所有通常的杀灭微生物的程序，而且，在最有威力的电子显微镜下它仍然是隐形的。但是在日常生活里它又不传染，似乎没有通过母亲的乳汁传染，不引起任何免疫反应，有些时候可以在休眠状态里呆上二三十年，只需要些许剂量就可以染病——虽然染病的可能性与剂量非常有关。它到底是什么呢？在所有这些兴奋当中几乎被忘记了的是萨佛克羊的病例，以及近亲繁殖看上去似乎加剧了瘙痒症这个线索。逐渐变得清楚的还有，在几个病人那里——尽管只占总数的不到6％——似乎有一些家族的联系，暗示着这可能是遗传病。了解瘙痒症的关键不是在病理学家所掌握的那套“武器库”里，而是在遗传学家的“武器库”里。瘙痒症存在于基因里。这个事实在以色列表现得最充分。当以色列科学家在70年代中期在自己的国家里寻找CJD病例的时候，他们注意到了一个不寻常的事情。整整14个病例，或者说，是偶然发生率的30倍，出现在从利比亚移民到以色列的那为数很少的犹太人当中。立刻，怀疑到了他们的饮食上面，而那包括了对羊脑的特别爱好。但是，这不是问题所在。真正的解释是遗传方面的：所有得病的人都属于一个分散开了的家族。现在知道，他们都带有同一个突变，这个突变在斯洛伐克、智利和德国裔美国人的几个家庭里也找到了。瘙痒症的世界很怪异、很异乎寻常，却也模模糊糊地有点熟悉。就在一组科学家抵挡不住诱惑要把瘙痒症总结为遗传病的同时，另外一组却在琢磨一个革命性的、事实上可以说是异端邪说的想法，在一开始它似乎是向与遗传病相反的方向走的。早在1967年，有人就提出，传播瘙痒症的东西可能既不含有DNA也不含有RNA。它也许是地球上惟一不用核酸也没有自己的基因的生命。因为弗兰西斯·克里克刚刚在那之前不久发明了被他半严肃地称为“遗传的中心教义”这个词——DNA制造RNA制造蛋白质——有一种生命没有DNA，这个主张在生物学里所受的欢迎，与路德（Luther）【16世纪宗教改革家。——译者注】的主张在罗马教廷所受的欢迎一般。1982年，一位遗传学家，斯坦利·普鲁西纳（StanleyPrusiner）提出一个方案，来解决一个没有DNA的生命与一种在人类DNA里游走的疾病之间明显的矛盾。普鲁西纳发现一团能够不被普通的蛋白酶切碎的蛋白质，它在有瘙痒症类疾病的动物体内存在，在同样一种动物健康的个体里却不存在。他比较容易地就得到了这一团蛋白质里氨基酸的序列，并推测出与其等价的DNA序列，然后他在老鼠的基因里寻找这个序列，后来在人类基因里也找了。普鲁西纳就这样发现了一个基因，名叫PRP（抵抗蛋白酶的蛋白质），并且把他的“异端邪说”钉到了科学这个教堂的大门上。他的理论在之后的几年里逐渐发展起来，是这样的：PRP是老鼠和人类体内的正常基因，它制造一个正常的蛋白质。它不是一个病毒的基因。但是，它的产品，名字叫做蛋白侵染子的，是一个有着不寻常性质的蛋白质，它可以突然改变自己的形状，变成一个又硬又黏的东西，抵御住所有想要摧毁它的企图，并结成一团，破坏细胞的结构。所有这些已经够史无前例的了，但是普鲁西纳还提出了更异乎寻常的东西——这种新型的蛋白侵染子有能力改变正常的蛋白侵染子，使其成为像自己一样的形状。它不改变蛋白质的序列——蛋白质与基因一样也是由长长的数码序列组成——但是它改变蛋白质的折叠方式。普鲁西纳的理论摔在了石头地上。它未能解释瘙痒症与类似疾病的一些最基本的特点，具体地说，它未能解释这个病有多种形式这样一个事实。正如普鲁西纳今天沮丧地说的：“这样的假说得不到什么热情。”我还清楚地记得，那时我在写一篇文章时询问专家对于普鲁西纳理论的意见，而那些专家谈到普鲁西纳的理论时带有一种轻蔑。但是，慢慢地，随着证据的积累，看起来他似乎是猜对了。最终变得清楚起来的是，没有蛋白侵染子基因的老鼠不会染上这一类病里的任何一种，而一剂形状不对的蛋白侵染子就够让一只老鼠得病了：这些病是由蛋白侵染子造成的，也是通过它们传播的。但是，尽管普鲁西纳的理论从那时起砍倒了一大片无知的林子——普鲁西纳也恰当地尾随着盖达塞克去斯德哥尔摩拿回了诺贝尔奖【普鲁西纳于1997年获诺贝尔生理学和医学奖。——译者注】——大片林子仍然存在。蛋白侵染子保持着深深的神秘性，最突出的一个是它们到底是为了什么而存在。PRP基因不仅在所有检查过的哺乳动物里都存在，它的序列也很少有变化，这暗示着它是在做什么很重要的工作。这个工作几乎肯定是与大脑有关，因为大脑是这个基因被激活的地方。这个工作也许需要铜，因为铜是蛋白侵染子很喜欢的东西。但是——这是它的神秘所在——一只老鼠的两份PRP基因如果在出生之前就被有意拿掉，它仍然是一只完全正常的老鼠。看起来，不管蛋白侵染子的工作是什么，老鼠可以不需要它就长大。为什么我们要有这么一个有潜在致命性的基因？我们仍然不得而知。